Tumorile uterine seamana cu tumorile cordului sexual ovarian

• Neoplasme rare care seamana cu tumori ale cordului sexual ovarian, fara o componenta a stromului endometrial recunoscut (IARC: Clasificarea OMS a tumorilor organelor reproducatoare feminine, editia a IV-a, 2014)
• Reprezinta mai putin de 0,5% din totalul malignilor uterine si 10% – 15% din malignitatile uterine mezenchimale (Crum: Patologie cu randament ridicat – patologie ginecologica si obstetrica, 2016)
• Etiologia este incerta si majoritatea au un comportament benign fara proprietati infiltrative
• 1945: Morehead si Bowman au descris pentru prima data un caz de neoplasm uterin asemanator cu o tumora cu celule granuloase
• 1976: Clement si Scully au clarificat conceptul de diferentiere a cordului sexual de tumorile uterine si s-au clasificat in doua grupuri:
  • Grupa I este tumora stromala endometriala cu focare de diferentiere a cordului sexual (ETSCLE) <50% (asociata cu recurente si metastaze)
  • Grupul II compus preponderent sau exclusiv din elemente asemanatoare cordului sexual; acest ultim grup continua sa fie clasificat ca UTROSCT
• Categorie diversa din clasificarea OMS

• Tumora uterina rara cu histogeneza incerta; prezinta morfologic o suprapunere cu tumorile cordului sexual ovarian, care afecteaza femeile cu perimenopauza sau menopauza (varsta medie de 51 de ani)
• Diagnostic diferential crucial; comportament diferit
• Prezent mai ales ca masele intramurale, mai rar submucoase sau subserosale sau masive polipoide / intracavitare
• Organizat in structuri ale cordului sexual (foi, cordon, cuiburi, trabecule, tubule) compuse din celule cu aspect epitelioid, cu citoplasma eozinofila / limpede / limpede si nuclee bland, cu atipie minima si mitoze rare
• Coexpresia epitelialului (KL1, CK AE1 / AE3, CAM5.

  chat live porno
  filme porno cu femei virgine
  porno anal mature
  madison ivy porno
  filme porno mamici rusoaice
  cartoon network porno
  film porno alina plugaru
  faze porno
  paris hilton porno
  vidio porno gratis
  filme porno fortat
  porno cu frantuzoaice
  filme porno mia
  filme porno youtube
  porno mama cu fiu
  filme porno cu craciunite
  porno pussy hd
  porno cupluri
  actrite porno romane
  filme porno cu eleve gratis

  2, EMA), muschiului neted (actina musculara neteda, desmin, h-caldesmon, lant greu de miosina pentru muschi neted, histon deacetilaza-8), markeri ai cordului sexual (WT1, calretinina , inhibina, CD99, MelanA, CD56, FOXL2, SF1) si receptori hormonali (ER, PR, AR)

• Absenta fuziunii JAZF1 / SUZ12 (JAZF1-JJAZ1) si rearanjarile genelor PFH1 disting aceste neoplasme de tumorile stromale endometriale
• Tratat prin indepartare chirurgicala, pe baza varstei / paritatii pacientilor (histerectomie totala cu adnexectomie bilaterala sau chirurgie conservatoare cu histerectomie / rezectie in masa)
• Comportament benign; cu toate acestea, s-au raportat rate scazute de recurenta (5%) si poate aparea rareori metastaze

• Femeile perimenopauza sau menopauza (22 – 84 ani); varsta medie este de 51 de ani
• <1% din tumorile mezenchimale uterine

• Tumori cu histogeneza incerta (categorie diversa din ultima clasificare OMS)
• Teoriile postulate includ (Int J Gynecol Pathol 2016; 35: 301):
  • Derivarea de la celulele cordului sexual ovarian care au fost deplasate in timpul embriogenezei
  • Derivarea de la celulele stem mezenchimale necomise
  • Suprapunerea elementelor cordului sexual din neoplasmul stromal endometrial sau adenosarcom (cu toate acestea, va rugam sa observati ca aceste tumori nu prezinta anomalii citogenetice intalnite in neoplasmele stromale)

• Bazat pe caracteristici histomorfologice incluzand un model predominant al corzilor, cuiburilor si trabeculelor care seamana cu tumorile cordului sexual din ovar si imunofenotip, caracterizate prin coexpresia epitelialului, muschiului neted, markerilor cordului sexual si receptorilor de steroizi
• Studiile imagistice nu sunt diagnostice; histopatologia este standardul de aur (Arch Pathol Lab Med 2013; 137: 1832)

• Pot fi diagnosticati cu SUA, CT si RMN
• Nu exista rezultate specifice imaginii: la ecografia pelvina transvaginala pot fi vazute intr-un uter normal sau marit si pot aparea ca mase miometriale, cu caracteristici miomatoase sau ca masele care ies in cavitatea endometriala care sugereaza o leziune polipoida

• Noduli intraramural / submucosal / subserosal sau tumori polipoide care cresc in cavitatea endometriala
• Masele solide, rotunde, bine circumscrise
• Media 6 cm; variind de la 2 la 24 cm
• Suprafata galbena, bronzata, alba cenusie; consistenta ferma pana la moale pana la cauciuc
• Taiati suprafata galben-cenusiu la alb
• Rar predominant chistic
• Hemoragia poate fi vazuta; necroza neobisnuita

Imagini gazduite pe serverul PathOut:

Contribuit de Ayse Ayhan, MD, Ph.D.

• De obicei bine circumscris, dar neincapsulat; poate avea un aspect pseudoinfiltrativ datorita fasciculelor musculare netede incorporate; adevarata invazie miometriala rara
• Organizat in foi, funii, cuiburi, trabecule, tuburi goale sau solide, cu model repetitiv de crestere a cordului / tubular; mai rar are aspect reticular sau glomeruloid sau papilele si predominanta modelului solid
• Celulele neoplazice sunt mici, rotunde pana la ovoid, cu nuclee monotone, nucleoli lipsite de claritate, hipercromie nucleara usoara, caneluri nucleare rare
• Corpurile asemanatoare apelurilor pot fi rareori prezente
• Stroma care intervine slab (hialinizata, fibroblastica sau edematoasa)
  • In unele tumori pot fi prezente celule de tip stromal endometrial sau muschi neted cu aspect benign; descoperirile rare sunt un limfocitar limfocitar scazut insotit de histiocite spumoase, cateva celule gigant multinucleate, depuneri de hemosiderina sau cristale de colesterol
• Ocazional invazie vasculara, elemente heterologe si necroza

Imagini gazduite pe serverul PathOut:

Contribuit de Ayse Ayhan, MD, Ph.D.

Imagini gazduite pe alte servere:

• Celule care seamana cu celule epiteliale, cu citoplasma redusa sau eozinofila abundenta / limpede (inclusiv vacuolata) / citoplasma spumoasa, care aminteste de tumorile cu celule Sertoli sau cu celuloza granuloasa
• Poate prezenta caracteristici rabdoide (J Clin Pathol 2007; 60: 1148) cu citoplasma eozinofila abundenta si nuclei excentrici
• Atipie minima; mitoze rare (de la <1 la 5/10 campuri de mare putere)
• Nuclei evazivi si mici, cu contururi neregulate (uneori canelate)
• Cromatina fin distribuita cu nucleoli mici pana la indistinct
• Celulele asemanatoare cu Leydig pot fi prezente

• Markeri de cordon sexual ovarian : calretinina (pozitiv in 95,8%), WT1 (83,3%), inhibina (48%), CD99, MelanA (85%), CD56, FOXL2 , SF1 (Ultrastruct Pathol 2010; 34: 16, Mod Pathol 2006 ; 19: 17)
• Markeri epiteliali : KL1, CK AE1 / AE3 (50%), CAM5.2, EMA (34,4% focal) (Am J Surg Pathol 2010; 34: 1749)
• Markeri musculari netezi: actina musculara neteda (40,8%), desmin (25,3%), h-caldesmon, lant greu de miosina musculara neteda si histon deacetilaza-8 (66,6%) (Am J Surg Pathol 2010; 34: 1749)
• CD10 (60%), ER si PR si mai putin frecvent AR pot fi pozitive (J Clin Pathol 2007; 60: 1148)
• CD117 (slab, 33,3%), S100 (18,2%) in tumorile ocazionale (Am J Surg Pathol 2010; 34: 1749)
• Vimentin, bcl2 (Int J Clin Exp Pathol 2014; 7: 1051)

• Jonctiuni celulare, jonctiuni asemanatoare cu desmosome, tonofilamente, formarea corpului de lumina, microvilli (indicator al diferentierii epiteliale)
• Caracteristici similare ale cordului sexual (indentare nucleara, filamente intracelulare abundente, reticulul endoplasmic [celule granuloase], picaturi lipidice intracitoplasmatice
• Fara corpuri dense, densitati subplasmalemale sau vezicule pinocitotice (care nu indica nicio diferentiere musculara neteda)
• Referinta: Ultrastruct Pathol 2010; 34: 16

• Endometrial stromal tumor with sex cord-like elements have irregularly distributed sex cord elements and endometrial stromal component is prominent; 60% contain JAZF1-JJAZZ1 gene fusion – not present in UTROSCT and sex cord-like areas should be negative for sex cord markers (Am J Surg Pathol 2009;33:1206, Nucci, Oliva: Diagnostic Pathology: Gynecological, 1st Edition, 2014)
• Leiomyomas, including epithelioid and plexiform, vascular leiomyoma with plexiform pattern (Ann Diagn Pathol 2010;14:355) and leiomyoma with tubules (Int Semin Surg Oncol 2008;5:15): prominent thick walled blood vessels, frequent and diffuse smooth muscle markers
• Metastatic ovarian sex cord stromal tumor (presence of ovarian sex cord tumor and EMA negativity in ovarian SCT)
• Adenosarcoma: no sex cord elements
• Endometrioid carcinoma (spindled and chorded pattern): has conventional endometrial carcinoma areas and high degree of cytologic atypia (Nucci, Oliva: Diagnostic Pathology: Gynecological, 1st Edition, 2014), nuclear beta-cathenin positivity (Histol Histopathol 2009;24:149)
• PEComa: HMB45+